Nagrania te zawierały opis scenerii, czasu, obecnych osób i dostępnych materiałów. Osoba oceniająca rozpoczyna od ciągłego, narracyjnego opisu zachowania jednostki, np. "Ed bawi się sam w centrum bloku". Kiedy nauczyciel mówi: "Czas przyjść do kręgu", Ed kontynuuje zabawę klockami, a nauczyciel rozpoczyna koło bez niego. Kiedy Pomocnik klepie Eda w ramię i mówi: "Ed, czas iść na krąg", Ed rzuca klockiem w pomocnika. Następnie pomocnik zostawia Eda, aby bawił się klockami, a nauczyciel spędza czas w kręgu z innymi dziećmi. Oto przykładowa analiza sekwencji tego nagrania w formie trzech kolumn poprzedzających (A), zachowań (B) i konsekwencji (C). Analiza ogranicza się do opisu zachowania uczestnika i wyklucza przypuszczenia dotyczące myśli i uczuć uczestnika. Na przykład stwierdzenie "Uderza inne dzieci, ponieważ nie rozumie sytuacji" nie zostanie uwzględnione w analizie, ponieważ zrozumienia nie można zaobserwować ani zmierzyć. Wreszcie, w analizie AB-C nie dokonuje się uogólnień na temat środowiska i zachowania, takich jak "On sprawia kłopoty, który zawsze sprawia nauczycielowi kłopoty". Wreszcie, w tej analizie, zdarzenia będące następstwem jednego zachowania mogą zamienić się w zdarzenia poprzedzające następujące zachowanie.

Nagrywanie otwarte A-B-C

W tego typu analizach pomija się zapis narracyjny. Obserwator używa formy A-B-C, gdy pojawia się określone zachowanie docelowe i rejestruje zdarzenia poprzedzające i konsekwencje, które pojawiają się przed i po docelowym zachowaniu. Zaleca się, aby obserwatorzy uwzględnili czas rozpoczęcia i zakończenia zachowania, intensywność zachowania oraz wszelkie inne ważne cechy otoczenia.

Specyficzne nagranie A-B-C

W tego typu analizie A-B-C obserwator otrzymuje specjalną listę kontrolną zdarzeń A-B-C, którą należy zarejestrować w określonym bieżącym okresie. Na przykład przedział czasu może składać się z 1-godzinnego bloku rano, a obserwator będzie rejestrował określone zachowania, które miały miejsce w tym czasie. Ponadto rejestrowane są określone zdarzenia poprzedzające, niezależnie od tego, czy nastąpiło po nich problematyczne zachowanie. Różni się to od opisanego powyżej nagrywania otwartego, które jest używane tylko wtedy, gdy występuje docelowe zachowanie. Ten typ zapisu umożliwia dokładniejszą analizę związku pomiędzy zdarzeniem poprzedzającym a zachowaniem, ponieważ pozwala wykryć warunki, w których zdarzenie poprzedzające wystąpiło, a zachowanie nie nastąpiło, wykluczając błędne korelacje między zdarzeniami poprzedzającymi a konsekwencjami. Konkretne zarejestrowane zdarzenia można opracować na podstawie wstępnych informacji zebranych z wywiadów i/lub nagrań narracji. Poniżej przedstawiono możliwe konkretne poprzedniki, zachowania i konsekwencje użyte w tych formularzach:

Przeszłość

•  Popyt
•  Wniosek
• o Informacja zwrotna
•  Odmowa
•  Nagana
•  Przemiana
•  Sam
•  Usunięcie lub odwrócenie uwagi osoby dorosłej
•  Instrukcja indywidualna
•  Instrukcja grupowa
•  Kontakt fizyczny
•  Interakcji społecznych
•  Zaangażowany w preferowaną aktywność

Zachowania

•  Agresja
•  Napady złości
•  Samookaleczenie
•  Skręcanie
•  Pica
•  Głośne wokalizacje
•  Stereotypowe zachowanie
•  Niezgodność
•  Rzucanie
•  Zniszczenie mienia

Konsekwencje

•  Uwaga
•  Informacje zwrotne korygujące
•  Dostęp do preferowanego przedmiotu
•  Ignorowanie lub przekierowywanie zachowań
•  Zapotrzebowanie na zadanie
•  Zadanie usunięte
• o Kontakt fizyczny
•  Kojący
•  Automatyczne wzmocnienie (samostymulacja)
•  Procedura zarządzania zachowaniem reaktywnym

- Koniec czasu
- Nadmierna korekta
- Koszt odpowiedzi
- Ćwiczenia warunkowe

Chociaż powyższa lista zawiera szerokie kategorie warunków środowiskowych do analizy, często uzasadniona jest bardziej szczegółowa analiza. Na przykład "zapotrzebowanie na zadanie" można określić dalej w następujący sposób:

•  Zapotrzebowanie na zadanie

- Instrukcja przekazywana wyłącznie za pomocą sygnałów dźwiękowych
- Nauczanie za pomocą wskazówek słuchowych i wizualnych
- Instrukcja zawierająca wyłącznie wskazówki wizualne
- Zajęcia słuchowe, wzrokowe i słuchowe wskazówki dotykowe

Lub

•  Zapotrzebowanie na zadanie

- Zadanie matematyczne
- Zadanie plastyczne
- Zadanie pisemne
- Zadanie z mową ekspresyjną

Należy pamiętać, że analiza AB-C powinna być wystarczająco specyficzna, aby zidentyfikować odpowiednie zmienne, które wyzwalają i utrzymują problematyczne zachowanie. Jeżeli uczeń będzie bawił się wszystkimi zabawkami z wyjątkiem puzzli, należy to uwzględnić w analizie. Korzystając z tego formularza, obserwator rejestruje zdarzenia poprzedzające w momencie ich wystąpienia, nawet jeśli problematyczne zachowanie nie następuje po zdarzeniu poprzedzającym. Po zebraniu danych opracowywane są podsumowania każdego głównego zdarzenia poprzedzającego lub konsekwencji zachowania oraz generowane są hipotezy dotyczące funkcji problematycznego zachowania.

Przyszłe kierunki

Chociaż istnieje coraz większa liczba recenzowanych badań, które pokazują, że chociaż dane zebrane z obserwacji A-B-C są przydatne, dodatkowe badania potwierdziły, że analiza funkcjonalna jest bardziej wiarygodną metodą identyfikowania zmiennych kontrolujących zachowanie, a tym samym manipulowania nimi zmienne prowadzą do skuteczniejszych terapii. Dlatego zaleca się, aby informacje zebrane w wyniku analizy opisowej A-B-C wykorzystać jako wstępny etap gromadzenia informacji, poprzedzający formalną analizę funkcjonalną (eksperymentalną). Istnieją kontrowersje dotyczące tego zalecenia, ponieważ niektórzy twierdzą, że informacje z analizy A-B-C są wystarczające do sformułowania hipotezy dotyczącej motywacji zachowań problemowych, które mogą prowadzić do skutecznego leczenia. Czas, koszt i kontrolowane warunki kliniczne wymagane do przeprowadzenia dokładnej analizy funkcjonalnej często nie są dostępne w zwyczajowych warunkach edukacyjnych i klinicznych, w których prowadzone jest leczenie. Obecne analizy A-B-C ograniczają się do rejestrowania obserwowalnych zdarzeń w środowisku, które mogą przewidzieć wystąpienie problematycznego zachowania. Zdarzenia te ograniczają się do bezpośrednich poprzedzających i konsekwencji, które określa się mianem bliskich czynników wyzwalających. Przyszłe analizy uwzględniają odległe czynniki, takie jak brak snu, śmierć w rodzinie, przeprowadzka lub inne zmiany w wydarzeniach, które mogą nie być od razu widoczne w ustawieniu A-B-C. Zaleca się stosowanie sprzętu do pomiaru zmiennych biologicznych, takich jak przyspieszone lub spowolnione tętno, potrzeba oddawania moczu, ból fizyczny i niski poziom cukru we krwi, w celu identyfikacji czynników predykcyjnych problematycznego zachowania w przyszłości. Twierdzi się, że podstawowe cechy osoby z ASD mogą również być silnymi predyktorami zachowania. Mogą one obejmować braki, takie jak zdolność przetwarzania złożonych informacji słuchowych, ograniczenia poznawcze i trudności z abstrakcyjnym rozumowaniem. Ponadto skutki zaburzeń lękowych i nastroju można uznać za czynniki wpływające na zachowanie.

Jednym z problemów związanych z koncepcją niewerbalnej trudności w uczeniu się jest to, że nie wydaje się, aby istniał konsensus co do tego, jak należy ją diagnozować. Większość opublikowanych badań opierała się na wynikach testów IQ (często za pomocą jednej ze skal Wechslera), a diagnozę stawiano w przypadkach, gdy IQ werbalne jest o 15 punktów (lub 15-20% w niektórych badaniach) wyższe od IQ wydajności . Jednak inni autorzy, w tym Rourke, zamiast tego użyliby odmian następującego algorytmu diagnostycznego: niewerbalne trudności w uczeniu się odnoszą się do podtypu dzieci z trudnościami w uczeniu się, które mają wybitne deficyty w relacjach międzyludzkich wizualna organizacja przestrzenna, umiejętności organizacji i planowania, elastyczne tworzenie koncepcji , umiejętności uczenia się, określone obszary akademickie i osąd społeczny. W kilku badaniach próbowano wyznaczyć granice między trudnościami w uczeniu się niewerbalnym z jednej strony a zespołem Aspergera z drugiej. Jedno z badań wykazało bardzo wysoki wskaźnik trudności w uczeniu się niewerbalnym u młodych chłopców z zespołem Aspergera; w rzeczywistości co najmniej połowa młodych mężczyzn z tym zespołem charakteryzowała się typową rozbieżnością werbalną i niewerbalną. Jednakże, gdy te same osoby były obserwowane w wieku dorosłym, tylko co piąty miał wyraźne wyniki testów wskazujące na utrzymywanie się takiej rozbieżności, co oznacza, że co najmniej połowa wszystkich osób, u których występowały wskaźniki z dzieciństwa, "wyrosła" z "dowodów testowych" problemów niewerbalnych po okresie dojrzewania. Niektóre badania nie wykazały związku pomiędzy "zaburzeniem neuropsychologicznym" a klinicznym zespołem Aspergera.

Pojęcie niewerbalnego zaburzenia uczenia się lub niepełnosprawności zostało wprowadzone w książce Rourke′a z 1988 r. oraz we wpływowym artykule z 1989 r. "Diagnoza" - której nie ma w żadnym oficjalnym podręczniku diagnostycznym - opiera się na znacznej rozbieżności między umiejętnościami werbalnymi i niewerbalnymi w testach przeprowadzonych u osób, które są stosunkowo biegłe w ekspresyjnych umiejętnościach językowych. Osoby dotknięte często są niezdarni motorycznie, mają zaburzenia percepcji, niezdarność społeczną, "dyspraksję" i mają słabe umiejętności pragmatyczne (pomimo czasami lepszych formalnych umiejętności werbalnych). Rourke zasugerował, że zaburzenia uczenia się niewerbalnego i zespół ASD/Aspergera w znacznym stopniu pokrywają się.

W ciągu ostatnich 60 lat wahadło opinii publicznej i naukowej na temat etiologii autyzmu wahało się między dwoma skrajnymi pozycjami:
(1) że autyzm jest spowodowany jakąś konkretną nieprawidłowością genetyczną, która powoduje poszukiwanie "genu autyzmu" oraz (2) że autyzm jest wynikiem określonego czynnika lub stanu środowiskowego. Istnieją trzy powiązane potencjalne wyjaśnienia: socjologiczne, fizjologiczne i rozwojowe. Próbując wyjaśnić autyzm, sugerowano dwa stanowiska: anomalię genetyczną i czynnik środowiskowy, w tym "brak matczynego ciepła". Chociaż etiologia autyzmu pozostaje niejasna, dotychczasowe dowody tak zdecydowanie obalił oba te skrajne stanowiska . Równolegle z socjologicznym wyjaśnieniem psychopatii, być może socjologiczne wyjaśnienie autyzmu i zespołu Aspergera można dostrzec w ich pragnieniu akceptacji społecznej, a nie leczenia. Niektóre badania wykazały, że rodzice dzieci autystycznych byli częściej hospitalizowani z powodu zaburzeń psychicznych. Badania te nie potwierdzają jednak zgodności co do tego, czy rodzice mieli diagnozę przed czy po urodzeniu dziecka. Czy zaburzenia rodziców spowodowały zaburzenia u dziecka, czy też było odwrotnie? Do tego dochodzi problem odróżnienia dziedzictwa społecznego od dziedzictwa genetycznego. Zazwyczaj rodzice potrafią wykryć wzorce zakłóceń na długo przed postawieniem formalnej diagnozy. Niektórzy rodzice dzieci autystycznych wydają się odczuwać brak kontaktu ze swoimi dziećmi, zanim osiągną one wiek 18 miesięcy. Może to wyjaśniać zaburzenia psychiczne u niektórych rodziców po urodzeniu dziecka.

Różne poziomy osiągnięć

Mówi się, że niektórzy z największych myślicieli tego świata "cierpieli" na zespół Aspergera (powyżej). To, co ostatecznie osiągnie dana osoba, zależy od połączenia dziedzictwa genetycznego i środowiska. Do tego dochodzi obraz przed, około i poporodowy; dziedzictwo społeczne, normy i zasady kulturowe i społeczne - lub w skrócie: dziedzictwo (genetyczne) wyznacza dach, środowisko, jak blisko dachu się znajdzie - i jak ten dach jest zdefiniowany.

Uwaga: w 2017 r. Międzynarodowa Liga Przeciw Padaczce (ILAE) zmieniła nazewnictwo napadów, aby było bardziej zrozumiałe. Należy unikać określeń takich jak "petit mal" i "pyknolepsja".

Krótki opis lub definicja

Napad nieświadomości polega na wpatrywaniu się w zmianę zachowania, która towarzyszy nieprawidłowej uogólnionej aktywności elektrycznej mózgu. Elektryczna aktywność mózgu obserwowana w "typowych" napadach nieświadomości to uogólnione wyładowania impulsowe i falowe o częstotliwości 3 Hz. Napady nieświadomości są krótkie (zwykle krótsze niż 15 s) i zwykle nie skutkują upadkiem, utratą napięcia mięśniowego ani szarpnięciem rąk i nóg.

Kategoryzacja

Napady nieświadomości zalicza się do napadów głównie uogólnionych. Padaczka nieświadomości u dzieci pojawia się między 3. a 8. rokiem życia, a padaczka młodzieńcza po 10 latach.

Epidemiologia

Padaczka nieświadomości dziecięcej (CAE) występuje z częstością 6,3 na 100 000 dzieci w wieku poniżej 15 lat, a większość stanowią dziewczynki. CAE stanowi około 10% wszystkich padaczek i jako taki jest jednym z najczęstszych typów padaczki. U dzieci z CAE mogą również wystąpić inne typy napadów. Częściej zdarza się mieć inne typy napadów w przebiegu młodzieńczej padaczki nieświadomości (JAE). Nie stwierdzono częstszego występowania padaczki nieświadomości u dzieci i młodzieży z zaburzeniami ze spektrum autyzmu. Powiązano go ze specyficznymi genami związanymi z funkcją GABA i funkcją kanału wapniowego.

Historia naturalna, czynniki prognostyczne i wyniki

Napady nieświadomości występują najczęściej u osób poniżej 20. roku życia, zwykle u dzieci w wieku 6-12 lat. Dzieci, u których rozwinęła się typowa padaczka nieświadomości dziecięcej (CAE), zwykle rozwijają się prawidłowo. Napady są krótkie, trwają zaledwie kilka sekund, ale mogą występować wiele razy dziennie. Zwykle mogą być wywołane hiperwentylacją. Wiele dzieci może nie mieć napadów, ale odsetek ten jest różny. Donoszono, że aż u 90% dzieci dotkniętych tą chorobą do osiągnięcia wieku młodzieńczego nie występują napady padaczkowe. U pacjentów z CAE mogą występować trudności w szkole i nauce, zwłaszcza z pamięcią werbalną. Zgłoszono nieuwagę. Kiedy napady nieświadomości mają nietypowe cechy, takie jak wyniki EEG, które nie są zwykłymi igłami i falami o częstotliwości 3 Hz, lub gdy napady mogą być również związane z drgawkami lub szarpnięciami mioklonicznymi, może być trudniej uzyskać prawdziwy brak napadów.

Ekspresja kliniczna i patofizjologia

Napady nieświadomości są powiązane z GABA i zależnymi od napięcia funkcjami kanałów wapniowych. W grę wchodzą drogi wzgórzowo-korowe. Większość napadów nieświadomości uważa się za idiopatyczne lub o nieznanej etiologii. Chociaż u niewielkiej liczby pacjentów zidentyfikowano związek genetyczny, padaczka nieświadomości ma obecnie charakter idiopatyczny. Zgłaszano występowanie tego zjawiska u dzieci z zespołem Angelmana, ale nie powiązano go konkretnie z autyzmem. Kliniczne odróżnienie epizodów wpatrywania się od zachowań, które występują z innych powodów u osób nieuważnych, wpatrujących się i u których mogą występować zachowania motoryczne na tle autyzmu, może być trudne. Napadom nieświadomości może towarzyszyć szklisty wyraz twarzy (wyglądać na nieobecnego), a dotknięte dzieci mogą upuszczać przedmioty. Mogą mieć krótkie trzepotanie powiekami lub inne automatyczne, subtelne ruchy.

Ocena i diagnostyka różnicowa

Ocena jest wskazana w przypadku zaobserwowania u dzieci i młodzieży epizodów wpatrywania trwających 5-30 s. Mogą, ale nie muszą, mieć powtarzalne ruchy motoryczne. Nie zwrócą się do swojego imienia ani nie zaalarmują, kiedy to nastąpi . Ludzie nie pamiętają napadów nieświadomości. Badaniem diagnostycznym z wyboru jest EEG. Widoczne są charakterystyczne ogólne wyładowania synchroniczne, obustronne impulsy 2,5-4 Hz i wolnofalowe. Uogólniona aktywność w EEG oznacza, że wszystkie elektrody EEG (lub większość powierzchni kory mózgowej) wykrywają nieprawidłową i zsynchronizowaną aktywność padaczkową. Jeśli są one wystarczająco częste, konwencjonalne EEG uchwyci epizod. Jeśli występuje rzadziej, może być konieczne długotrwałe monitorowanie za pomocą wideo, aby określić, czy epizod wpatrywania się jest napadem padaczkowym. Jak zauważono, klinicznie odróżnienie napadów nieświadomości od nieuwagi, nadmiernego skupienia i wpatrywania się u pacjentów z ASD, którzy mogą również wykazywać stereotypowe ruchy, może być trudne. Czasami trudno je odróżnić od atypowej padaczki nieświadomości i mogą występować także w przypadku innych typów napadów. Napady nieświadomości bardzo rzadko wyjaśniają brak uwagi u pacjentów z ADHD. Ponieważ padaczka nieświadomości może powodować brak uwagi, może to mieć negatywny wpływ na pracę w szkole i interakcje społeczne. Może to również skutkować stresem psychospołecznym. Leki stosowane w leczeniu napadów mogą dodatkowo wpływać na koncentrację i uczenie się. Decyzja o zastosowaniu leku musi równoważyć wszystkie te czynniki. Leczenie Leki stosowane w leczeniu napadów drobnych lub napadów nieświadomości obejmują etosuksymid, kwas walproinowy i lamotryginę. Pierwsze dwa mają równoważną skuteczność, ale etosuksymid jest początkową monoterapią z wyboru ze względu na mniej skutków ubocznych w zakresie funkcji poznawczych. W ciągu 4-5 miesięcy terapii u 40-70% dzieci nie występują napady. W małych badaniach monoterapia topiramatem okazała się nieskuteczna w leczeniu napadów nieświadomości. Badana jest przydatność innych leków przeciwdrgawkowych, takich jak lewetyracetam i zonisamid. Niektóre dzieci z napadami nieświadomości, których nie można opanować żadną kombinacją leków, mogą odnieść korzyść z diety ketogennej.